17. juni 2024

Mulig behandling for idiopatisk hypersomni

Portrettbilde av Per Egil Hesla.

Dr Arnulf sammen med andre forskere i Paris har behandlet 46 pasienter med idiopatisk hypersomni med Sodium Oxybate (Xyrem). De påviste at 71% av pasientene hadde en betydelig bedring av hypersomni/fatigue på dagtid. 67% hadde bedring på MSLT test med kortere innsovning og 52% hadde også mindre behov for søvn om natten.

Fagartikkel skrevet av Per Egil Hesla, spes. nevrologi

Subjektivt rapporterte 65% av pasienter med idiopatisk hypersomni at de følte en vesentlig bedring på Xyrem. I motsetning til pasienter med narkolepsi type 1 klarte mange av IH pasientene seg med kun en dose Xyrem mens narkolepsi pasientene vanligvis trenger 2 doser med Xyrem. Fortsatt er det usikkert hva som forårsaker idiopatisk hypersomni. Det er antatt at ca 20% kan bli spontant bedre.

Når det gjelder narkolepsi type 1 er det dokumentert at der foreligger mangel på hypokretin fra hypokretin produserende celler i hypothalamus. Spekulativt er det mulig at idiopatisk hypersomni kan være assosiert med GABA hyperaktivitet siden medikamenter som blokkerer GABA transmisson benyttes ved behandling av B preparat overdose. Det er dessuten påvist forskjeller i hjernespect mellom IH og Narkolepsi type 1 uten at dette forklarer noe om patofysiologien.

Løsningen

Løsningen på disse søvnlidelsene synes enda mer komplisert siden det nå er påvist at deler av påvist hypokretin i spinalvæsken er inaktivt og således kan også pasienter med høye verdier av hypokretin egentlig ha narkolepsi. Dersom man følger dette sporet er det således mulig at pasienter med diagnosen idiopatisk hypersomni kan være pasienter med narkolepsi type 2 selv om de vanligvis ikke har genet DQB1 0602.

Det er i Norge rapportert over 30 pasienter med idiopatisk hypersomni til Bivirkningsnemda, alle utviklet IH i løpet av 24 måneder etter å ha fått Pandemrix vaksine i slutten av 2009. På en nylig avholdt Narkolepsikongress i Ørebro ble det fra Finland rapportert om 6 pasienter som alle også hadde utviklet IH etter Pandemrix vaksine. Dette tyder på at det er ikke bare i Norge at man har sett langt flere pasienter med IH enn det som var forventet. Denne tilstanden antas jo å være enda mer sjelden enn narkolepsi type 1.

(Publisert 19/08/22 Utg. 4 2015 https://online.flippingbook.com/view/517926666/20/)