22. februar 2024

Lithium mulig behandling for KLS

I Frankrike regner man med at det finnes ca 220 pasienter med diagnosen Kleine Levine syndrom. Typiske kjennetegn er langvarige søvnanfall, apati, virkelighetsforstyrrelse og nedsatt kognitiv funksjon. Det kan forekomme noe redusert hypokretin. Lithium er en mulig behandling.

Tekst og foto: Marit Aschehoug

Gruppebilde foran en powerpoint-presentasjon.
Ekspertise i topp internasjonal klasse: Fra venstre professor i nevrolog dr. med. på NevSom i Oslo, Stine Knudsen, professor dr. med. Isabelle Arnulf, Paris og seksjonsleder og overlege på NevSom, Cathrine Monrad Hagen.

Det var hovedessensen i den franske professoren Isabelle Arnulfs forelesning under samlingen for Kleine Levine-pasienter i Norge. I Norge finnes det ca 25 pasienter med samme sjeldne diagnose.

Ukjent årsak

Sykdommen har ukjent årsak. Det er en sjelden nevrologisk sykdom som kjennetegnes ved ekstreme søvnperioder og nevropsykiske symptomer (kognitiv svikt, psykiske problemer og adferdsavvik). Den rammer barn og unge voksne. Diagnosen kan settes ut fra EEG og kartlegging av hjernefunksjon under søvnperioder i tillegg til en rekke utelukkelsesspørsmål. Sykdommen kan «brenne» ut når pasienten er i 30-35 års alderen.

Tre forskjellige studier viser at Kleine Levines opptrer oftere hos menn enn hos kvinner. De fleste tilfellene starter i alderen mellom 10 og 20 år. Søvnepisodene varer i snitt i 13 dager. Det finnes noen «triggere» som alkohol, søvnmangel, plutselig stress og noen ganger under ferie/hvile/avslapning. De kan sette i gang et langvarig søvnanfall.

Symptomene under søvnepisodene er delt i to grupper: De nevrologiske symptomene er selve søvnlengden, nedsatt kognitiv funksjon, forvirring, og hukommelsestap etter søvnepisoden. I tillegg opptrer hodepine og overfølsomhet mot lys og lyd. De psykiske symptomene under søvnepisodene er ofte depresjon eller et flatt stemningsleie, angst i tillegg til psykotiske symptomer som hallusinasjoner, vrangforestillinger og fikse ideer. Hyperseksualitet kan også forekomme i tillegg til overspising. Praktisk talt alle pasientene har virkelighetsforstyrrelser. De føler seg som i en boble eller i en drøm. De kan se og høre syner, de føler seg uvirkelige. Hverdagslige ting som å ta en dusj, kan oppleves som skrekkelig farlig. Noen kjenner ikke seg selv igjen i speilet.

En pasient forteller at han ønsket å knuse en kaffekopp, bare for å få tilbake følelsen av normalitet. En annen pasient spurte familien om han var død eller levende. Uønsket adferd kan forekomme under søvnepisodene. Overspising og fråtsing forekommer hos ca halvparten av pasientene. En tredjedel kan oppleve mangel på hemninger f.eks. i seksuell adferd. Godt over halvparten er irritable og uhøflige, noen opplever barnslig oppførsel eller stereotyp oppførsel.

Normalitet mellom søvnepisoder

Det finnes enkelteksempler på noen kognitive utfordringer i normale perioder. En svensk studie på 8-18 pasienter viser nedsatt hukommelse relatert til jobb. Isabelle Arnulfs franske materiale viser at ca halvparten av pasientene får nedsatt kognitiv funksjon og dårligere akademiske resultater i de normale periodene. 15 % av de franske pasientene Arnulf har kartlagt, ble sjekket for å kartlegge mulig nedsatt kognitiv funksjon i et lengre tidsperspektiv i normalperioder. Det gjelder områder som oppmerksomhet, tid det tar å bearbeide informasjon, hukommelse og synssvekkelse.

Sjansen for senvirkninger er større for kvinner enn for menn, Antall søvnepisoder og lengden på dem øker risikoen for senskader. Denne informasjonen kan bidra til at sårbare pasienter kan følges opp tettere. I Frankrike gjennomføres det forsøksbehandling med lithium, men denne behandlingen krever en del av pasientene: Det må ikke inntas alkohol, hygienen må være svært god for å unngå infeksjoner. Pasienten bør ta influensavaksiner og man må overholde et strengt søvnregime med nok søvn og faste leggetider. Under søvnepisoder skal pasienten helst være hjemme i kjente omgivelser, ikke kjøre motorkjøretøy, og oppholde seg i et mørkt rom og unngå bruk av telefon og PC.

Bivirkninger

Lithiumbehandlingen viser seg å gi noe færre søvnepisoder og de er noe kortere enn hos pasienter som ikke får slik behandling. Men behandlingen har noen bivirkninger: Skjelvinger er ikke uvanlig, diare, vektøkning, uren hud og angst kan forekomme. Arnulfs tall viser at 36 % av pasientene som fikk lithiumbehandling, ikke lenger hadde søvnepisoder. For 40 % av de behandlede pasientene, ble søvnepisodene kortere. 24 % av de som fikk slik behandling, hadde ingen effekt. Hennes konklusjon er at lithiumbehandling kan anbefales for KLS-pasienter med hyppige og lange søvnepisoder med psykotiske symptomer og sykdommen er truende for livskvaliteten.

(Publisert 10/08/22 Utg. 4 2017 https://online.flippingbook.com/view/935544/26/)